Síndrome POEMS
| Síndrome POEMS | ||
|---|---|---|
| Especialidad | oncología | |
| Síntomas | Edema de papila, polineuropatía, edema, hiperpigmentación, hipogonadismo, visceromegalia, amenorrea, ginecomastia, disfunción eréctil, y atrofia testicular. | |
| Complicaciones | Insuficiencia multiorgánica, enfermedad pulmonar restrictiva, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiorrespiratoria, inanición progresiva, infección, síndrome de fuga capilar e insuficiencia renal[1] | |
| Diagnóstico diferencial | Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, crioglobulinemia, amiloidosis cutánea localizada nodular , mieloma múltiple, gammapatía monoclonal de significado inciert , hipergammaglobulinemia de Waldenström , esclerodermia, fenómeno de Raynaud amiloidosis por cadenas ligeras amiloides (AL), síndrome de Guillain-Barré[2] | |
El síndrome POEMS (también conocido como síndrome Crow–Fukase , enfermedad de Takatsuki , o síndrome PEP) es un síndrome paraneolásico , de baja incidencia (rara), de causa desconocida, aunque se ha sugerido que la acción de citoquinas con actividad pleiotrópica como la IL-1 e IL-6, que actúan sobre los sistemas inmune, endocrino, vascular y nervioso pueda tener un papel en ella. Afecta a muchos sistemas del organismo, y de ello se deriva el acrónimo POEMS:
- P, de polineuropatía
- Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico.
- O, de organomegalia
- Un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.
- E, de endocrinopatía
- Entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.
- M, de proteína M
- Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el mieloma múltiple.
- S, de skin
- "Piel" en inglés, la cual también se ve afectada por el síndrome.
Los primeros síntomas suelen ser por afectación nerviosa sensitiva periférica: parestesias u hormigueos en la punta de los dedos, falta de sensibilidad. La enfermedad va avanzando lentamente, pudiendo llegar a producir afectación motora de los músculos de las extremidades, manifestándose como una falta de fuerza, simétrica, que dificulta levantarse de una silla o subir escaleras. Más tarde la falta de fuerza puede afectar a las manos y extremidades superiores.
Es la afectación neurológica más frecuente, también puede afectar al sistema nervioso central produciendo hipertensión endocraneal y papiledema.
Fuentes
- Dispenzieri A. POEMS syndrome. Hematology 2005:360-367
- Dispenzieri A et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood 2003;101:2496-2506
Referencias
- ↑ Nozza, Andrea (2017). «POEMS SYNDROME: an Update». Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases 9 (1): e2017051. ISSN 2035-3006. PMC 5584767. PMID 28894560. doi:10.4084/MJHID.2017.051. Consultado el 7 de mayo de 2025.
- ↑ «POEMS Syndrome - Symptoms, Causes, Treatment | NORD». rarediseases.org (en inglés estadounidense). Consultado el 7 de mayo de 2025.
Enlaces externos
- En Medline hay más información sobre Síndrome POEMS (en inglés)
