Lupus pernio

Lupus pernio

Lesiones cutáneas de sarcoidosis (lupus pernio). Placas y nódulos indurados de color rojo a púrpura que afectan la nariz y las mejillas.
Especialidad Dermatología

El lupus pernio es una lesión crónica, elevada e indurada de la piel, a menudo de color violáceo. Se observa en la nariz, las orejas, las mejillas, los labios y la frente. Es patognomónico de la sarcoidosis.[1]​ El nombre "lupus pernio" es inapropiado, ya que microscópicamente esta enfermedad muestra infiltración granulomatosa y no tiene características ni de lupus ni de pernio.[2]​

Signos y síntomas

Las características distintivas del lupus pernio son placas violáceas o eritematosas e induradas que se encuentran principalmente en las mejillas y la nariz, en el centro del rostro. En raras ocasiones, las lesiones también pueden afectar el dorso de las manos y los pies, y las orejas.[3]​ Los síntomas del lupus pernio varían desde unos pocos nódulos diminutos en la nariz hasta placas vibrantes que cubren ambas mejillas.[4]​ Las lesiones del lupus pernio comienzan lentamente, pero con el tiempo penetran y se induran en el hueso y el cartílago subyacentes, lo que resulta en deformidad.[3]​ Existe una mayor probabilidad de afectación extracutánea, especialmente en las vías respiratorias, en el lupus pernio.[5]​

Causas

La causa de la sarcoidosis cutánea aún no se conoce por completo. La teoría generalmente aceptada propone que una interacción compleja entre la predisposición genética, la desregulación inmunológica y los factores ambientales conduce a la sarcoidosis.[3]​ Se cree que una respuesta inmunitaria celular aumentada a uno o más antígenos no descubiertos es la causa de la inflamación granulomatosa.[6]​ La exposición ambiental puede influir en la etiología de la sarcoidosis, como lo demuestra el desarrollo de granulomas que se asemejan a los granulomas sarcoides tras la exposición a metales como el berilio, el circonio y el aluminio.[3]​ Se han sugerido varios microorganismos como posibles agentes etiológicos de la sarcoidosis, en particular las micobacterias y las cutibacterias (anteriormente propionibacterias).[7]​

Véase también

Referencias

  1. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G. (2011). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 701. ISBN 978-1-4377-0314-6. 
  2. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  3. ↑ a b c d Redissi, Azza (10 de julio de 2023). «Lupus Pernio». StatPearls Publishing. Consultado el 24 de febrero de 2024. 
  4. ↑ James, D. Geraint (1992). «Lupus Pernio». Lupus (SAGE Publications) 1 (3): 129-131. ISSN 0961-2033. doi:10.1177/096120339200100302. 
  5. ↑ SPITERI, M.A.; MATTHEY, F.; GORDON, T.; CARSTAIRS, L.S.; JAMES, D.GERAINT (1985). «Lupus pernio: a clinico-radiological study of thirty-five cases». British Journal of Dermatology (Oxford University Press (OUP)) 112 (3): 315-322. ISSN 0007-0963. PMID 2983750. doi:10.1111/j.1365-2133.1985.tb04859.x. 
  6. ↑ Chen, Edward S.; Moller, David R. (2008). «Etiology of Sarcoidosis». Clinics in Chest Medicine (Elsevier BV) 29 (3): 365-377. ISSN 0272-5231. PMID 18539232. doi:10.1016/j.ccm.2008.03.011. 
  7. ↑ Chen, Edward S.; Moller, David R. (15 de marzo de 2015). «Etiologies of Sarcoidosis». Clinical Reviews in Allergy & Immunology (Springer Science and Business Media LLC) 49 (1): 6-18. ISSN 1080-0549. doi:10.1007/s12016-015-8481-z. 
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