Eritromelalgia
| Eritromelalgia | ||
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![]() Eritromelalgia en una mujer de 77 años de edad con policitemia vera desde hace muchos años | ||
| Especialidad | cardiología | |
La eritromelalgia o eritermalgia ( enfermedad de Mitchell)[nota 1] es una enfermedad vascular periférica rara que se manifiesta por crisis repetidas de rubicundez, hipertermia y dolor en manos y pies, que se desencadenan por el calor, teniendo sensación de quemadura dolorosa debido a un cuadro de vasodilatación La vasodilatación es el ensanchamiento o dilatación de los vasos sanguíneos, especialmente de las arteriolas, originado por impulsos nerviosos o por fármacos que relajan el músculo liso de las paredes de los vasos sanguíneos </ref> aguda. Tiene un curso breve y relativamente grave e intermitente. La eritromelalgia afecta principalmente a mayores de 40 años (concretamente 44 años es la edad de aparición más frecuente), es más frecuente en el sexo femenino en una proporción de 2/1 y es excepcional en niños.[1][2]
Actualmente enclavada dentro del grupo de Síndromes de dolor neuropático SCN9A que comprende:[3]
- Eritromelalgia SCN9A (EM),
- el trastorno de dolor extremo paroxístico SCN9A (PEPD) y
- la neuropatía de fibras pequeñas SCN9A (SFN).
Tipos de enfermedades vasculares periféricas
Las enfermedades vasculares periféricas pueden ser arteriales, venosas, arteriovenosas o linfáticas.
- Las enfermedades arteriales pueden ser secundarias a un defecto local vascular, a alteraciones de la actividad del sistema nervioso simpático,[Nota 1] o pueden acompañar a una enfermedad sistémica vascular, se distinguen dos formas:
- Oclusivas: oclusión arterial periférica y tromboangeítis obliterante.
- Funcionales: por vasospasmo como el fenómeno y enfermedad de Raynaud y la acrocianosis y por vasodilatación como la eritromelalgia.
- Las enfermedades venosas son las trombosis venosas y las venas varicosas.
- Los trastornos arteriovenosos son las fístulas arteriovenosas.
- Las enfermedades linfáticas son el linfedema y el lipedema.
Notas
- ↑ Esta denominación ha quedado obsoleta en la nomenclatura de Orphanet, en su lugar se propone utilizar Eritromelalgia primaria
Referencias
- ↑ Hisama, Fuki M.; Dib-Hajj, Sulayman D.; Waxman, Stephen G. (1993). Adam, Margaret P., ed. SCN9A Neuropathic Pain Syndromes. University of Washington, Seattle. Consultado el 21 de enero de 2023.
- ↑ Jha, Suman K.; Karna, Bibek; Goodman, Marcus B. (2022). Erythromelalgia. StatPearls Publishing. Consultado el 21 de enero de 2023.
- ↑ Hisama, Fuki M.; Dib-Hajj, Sulayman D.; Waxman, Stephen G. (1993). Adam, Margaret P., ed. SCN9A Neuropathic Pain Syndromes. University of Washington, Seattle. Consultado el 13 de agosto de 2025.
Notas
- ↑ El sistema nervioso simpático es la parte del sistema nervioso responsable del control automático de una gran parte de funciones involuntarias y vitales para el organismo, tales como el control del ritmo cardíaco, la presión arterial, la sudoración y el control de los esfínteres.
