Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein

Ecocardiografia de una anomalía de Ebstein: Abreviaturas: RA: aurícula derecha; LA: aurícula izquierda; ARV: ventrículo derecho atrializado; LV: ventrículo izquierdo.
Especialidad cardiología
Diagnóstico Ecocardiografía
Diagnóstico diferencial
  • Atresia tricúspide congénita
  • Anomalía de Uhl
  • Aberración de las cuerdas tendinosas de la válvula tricúspide con anclaje de las valva[1]​
Sinónimos
Anomalía de Ebstein (enfermedad); Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide; Anomalía de Ebstein; Anomalía de Ebstein (trastorno) [ambigua]; Anomalía de Ebstein de la válvula auriculoventricular común; Anomalía de Ebstein de la válvula auriculoventricular derecha; Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide

La anomalía de Ebstein es una enfermedad del corazón que se incluye dentro de las cardiopatías congénitas por estar presente desde el nacimiento. Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide (separa la aurícula derecha del ventrículo derecho) . El nombre de la afección procede del médico prusiano Wilhelm Ebstein que en 1866 realizó la primera descripción tras realizar la autopsia de un varón de 19 años.[2]​[3]​

Vista frontal de un corazón humano normal. Las flechas blancas indican el flujo normal de la sangre. 1. Aurícula derecha; 2. Aurícula izquierda; 3. Vena cava superior; 4. Arteria aorta; 5. Arterias pulmonares, izquierda y derecha; 6. Venas pulmonares; 7. Válvula mitral; 8. Válvula aórtica; 9. Ventrículo izquierdo; 10. Ventrículo derecho; 11. Vena cava inferior; 12. Válvula tricúspide; 13. Válvula pulmonar.

Frecuencia

Es muy poco frecuente, alrededor de 0.2-0.7 casos cada 10 000 niños nacidos.[1]​ Se asocia al tratamiento con sales de litio durante el embarazo, pero este riesgo es menor de lo que se pensaba anteriormente (riesgo absoluto de anomalía de Ebstein 6/1000).[4]​ La incidencia de recurrencia es mayor en los hijos de mujeres afectadas (6 %) que en los de hombres afectados (1 %).[5]​

Clínica

Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea (ahogo, dificultad respiratoria), también es frecuente la cianosis. El 25 % de los pacientes con anomalía de Ebstein se acompaña de una conducción anómala cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.[6]​

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía del corazón.

Tratamiento

El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca (anuloplastia),[7]​ salvo en las formas leves.[8]​[9]​

Referencias

  1. ↑ a b Singh, Davinder P.; Hussain, Kifah; Mahajan, Kunal (2022). Ebstein Anomaly And Malformation. StatPearls Publishing. Consultado el 19 de enero de 2023. 
  2. ↑ VV.AA: Anomalía de Ebstein. Revista Mexicana de Cardiología. Volumen 25, Número 2, abril - junio 2014, pp 82 – 85. Consultado el 25 de noviembre de 2016.
  3. ↑ «Résultats de recherche — Medica — BIU Santé, Paris». www.biusante.parisdescartes.fr. Consultado el 13 de febrero de 2024. 
  4. ↑ Betcher, Hannah K.; Wisner, Katherine L. (1 de marzo de 2020). «Psychotropic Treatment During Pregnancy: Research Synthesis and Clinical Care Principles». Journal of Women's Health (en inglés) 29 (3): 310-318. PMC 7207058. PMID 31800350. doi:10.1089/jwh.2019.7781. Consultado el 26 de noviembre de 2023. 
  5. ↑ Connolly, H. M.; Warnes, C. A. (1994-04). «Ebstein's anomaly: outcome of pregnancy». Journal of the American College of Cardiology 23 (5): 1194-1198. ISSN 0735-1097. PMID 8144788. doi:10.1016/0735-1097(94)90610-6. Consultado el 14 de mayo de 2025. 
  6. ↑ Khositseth, Anant; Danielson, Gordon K.; Dearani, Joseph A.; Munger, Thomas M.; Porter, Coburn J. (2004-12). «Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome». The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 128 (6): 826-833. ISSN 0022-5223. PMID 15573066. doi:10.1016/j.jtcvs.2004.02.012. Consultado el 8 de febrero de 2024. 
  7. ↑ Liang, Yiwu; Liu, Linli; Liu, Su; Chen, Ziying; You, Bin; He, Mingzhong; Zhou, Qiwen (2012-07). «Individualized quantified tricuspid valve annuloplasty for treating Ebstein anomaly». The Journal of Heart Valve Disease 21 (4): 544-548. ISSN 0966-8519. PMID 22953685. Consultado el 14 de mayo de 2025. 
  8. ↑ Fuchs, Margaret M.; Connolly, Heidi M. (2020-08). «Ebstein Anomaly in the Adult Patient». Cardiology Clinics 38 (3): 353-363. ISSN 1558-2264. PMID 32622490. doi:10.1016/j.ccl.2020.04.004. Consultado el 19 de enero de 2023. 
  9. ↑ Possner, Mathias; Gensini, Francisco J.; Mauchley, David C.; Krieger, Eric V.; Steinberg, Zachary L. (2020-12). «Ebstein’s Anomaly of the Tricuspid Valve: an Overview of Pathology and Management». Current Cardiology Reports (en inglés) 22 (12). ISSN 1523-3782. doi:10.1007/s11886-020-01412-z. Consultado el 14 de mayo de 2025. 
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